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家族性噬血细胞综合征(FHL)的治疗

2015-08-15 16:11:29  浏览次数:
早期FHL的治疗为皮质激素以及长春花碱。1994年,组织细胞协会提出了第一个治疗方案(HLH-94)。HLH-94包括8周的化疗,试图达到缓解,其后继以持续免疫治疗,直到找到合适的骨髓供者。HLH-94的全面生存率大约为54%。考虑到HLH-94的成功,2004年组织细胞协会提出了HLH-04方案,此方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期和维持治疗期。HLH-94方案与HLH-2004方案最大的区别在于HLH-04方案将维持治疗期才开始加用的环孢霉素提前到初始治疗期和在鞘内注射中加入氢化可的松。

还有其他的一些治疗FHL的方案,如抗胸腺球蛋白(ATG)+皮质激素+环孢素以及鞘内注射地塞米松,全面缓解率为73%,疾病缓解后行若有合适的供者应考虑骨髓移植术。

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