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什么是噬血细胞综合征?

2015-06-16 10:32:31  浏览次数:

噬血细胞综合征(HLH, 又称Hemophagocytic Syndrome,HPS)是免疫介导的、威胁生命的临床综合征。其中包含一大组相关疾病,临床上以发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象为主要表现。其主要是由于机体免疫调节异常导致T细胞及巨噬细胞过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子,形成高炎症反应状态,从而造成多器官、多系统损害。噬血细胞综合征因其临床表现复杂、治疗困难、预后差,已引起临床医师的广泛重视。

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