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噬血细胞综合征的诊断标准是什么?

2015-08-15 16:21:35  浏览次数:
国际组织细胞协会(The Histiocyte Society)于1991年制订了首个HPS诊断指南,1994年出台了首个治疗草案。在两者的基础上,结合累积的经验,组织细胞协会于2004年修改并制订了HLH-2004方案,目前已成为临床上通用的诊断标准。具体内容如下表。

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注释:

如在临床表现期间未能判定噬血细胞活动,应进一步寻找噬血细胞活动证据。如果从骨髓标本中不能得到阳性结果,还可检查其他器官,多次的骨髓穿刺有助于诊断。

以下几种表现可有力佐证HPS的诊断: (1)脑脊液淋巴细胞增多和(或)脑脊液蛋白增加。(2)组织学所见类似与慢性持续性肝炎表现(活组织检查)。

其他与该病诊断相符的临床表现和实验室检查包括:脑膜综合征,淋巴结大,黄疸,水肿,皮疹,肝脏酶学异常,低蛋白血症, 低钠血症,极低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低。

 
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