主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

噬血细胞综合征的发病机理是怎样的?

2015-08-14 10:29:47  浏览次数:

经过数十年的研究,对HPS的发病机制的研究已取得了相当大的进展。对于继发性HPS的病理生理,主要集中在T细胞和巨噬细胞的过度增殖和由此产生的“细胞因子风暴”上。首先,由于细胞毒T淋巴细胞(CTL)或自然杀伤细胞(NK细胞)的细胞毒作用缺陷,导致抗原清除障碍。持续的抗原刺激在引起CTL过度增殖的同时分泌大量的IFN-γ,从而导致巨噬细胞过度的增殖活化,产生大量的IL-12, IL-18, IL-1, TNF-α,IL-6和IL-10。其中,IL-12和IL-18可以通过协同作用反馈刺激NK细胞和CTL增殖,并进一步产生更多IFN-γ,同时刺激辅助性T细胞(Th细胞)向Th1转化。IL-1和TNF-α可以吸引大量中性粒细胞及单核细胞参与炎症反应,活化增殖的CTL和Th1细胞可以产生大量的sCD25,从而形成细胞因子风暴。IL-10在该细胞因子风暴中起负反馈作用,抑制Th1细胞及巨噬细胞的活化,但作用有限。

 
 
疾病常见问题
ICP备案信息:京ICP备10005257 京ICP备05082109 COPYRIGHT © 2004-2015
免责声明 | 公益(技术)网站支持机构:麟腾传媒